https://www.epharmacologist.com always Follow //zikroarg.com/4/4486087 //soaheeme.net/4/4486081 https://fjorden-faster-camera-controls.kckb.st/abeerabdalla //oackoubs.com/4/4196661 //soaheeme.net/4/4196659 //soaheeme.net/4/4150620 //couptoug.net/4/4150608 //azoaltou.com/afu.php?zoneid=3654888 الدم الذهبي"
U3F1ZWV6ZTQ1NTI2MjU1ODUwODg2X0ZyZWUyODcyMTg5ODg4NTM0Nw==

لتعرف على كل جديد

تميز بلا حدود

الدم الذهبي"




الدم الذهبي
الدم الذهبي"

 Rhnull ، أندر فصيلة دم على الأرض ، يُطلق عليه "الدم الذهبي" يشترك في حفنة من الناس على وجه الأرض فصيلة الدم النادرة للغاية. هناك ثمانية أنواع دم شائعة.
 هناك الملايين من أصناف فصائل الدم ، والأكثر ندرة يشاركها أقل من 45 شخصًا على الأرض. A ، B ، O
نحن مليئون بخلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين عبر أجسامنا.
تغطي المستضدات هذه الخلايا مثل الرشات على كعكة.
يشبه مظهر مستضدات خلايا الدم الحمراء علامات الأسماء الصغيرة التي تخبر جسمك ، "مرحبًا ، أذهب إلى هنا" ، والتي ترد عليها الأجسام المضادة ، "لطيف! لن يهاجمك الآخرون".
 تلتصق خلايا الدم البيضاء بهذه المستضدات لتعمل كدرع ضد العدوى.


المستضدان الرئيسيان هما A و B. النوع الذي تحدده الأليلات (المتغيرات الجينية) التي يقدمها لك والداك. A و B هي السائدة ،
 في حين أن O (الذي لا يحتوي على مستضد مناظر) يكون متنحيًا.

ثم ، في مجموعة مختلفة ، يوجد مستضد Rhesus D ، الذي يعطينا كل الأشياء الإيجابية / السلبية.
لأي سبب من الأسباب ، يطلق عليه عامل Rh. الدم الإيجابي له عامل Rh (يحتوي على مستضد D) ، والأنواع السلبية تفتقر إليه.

 هناك 35 مجموعة فصيلة دم معترف بها من قبل الجمعية الدولية لنقل الدم ، ولكن من أجل البساطة ، يحتاج معظم الناس فقط إلى معرفة أهم اثنتين: ABO ونظام Rhesus D. إذا لم ترميك 35 فصيلة دم ، فهذا هو المكان الذي يصبح فيه الشعر أكثر. هناك المئات من المستضدات المختلفة ، وهي تقع في 33 نظام مستضد معروف.
 لا يتم الحديث عن كل هذا لأنه ، على سبيل المثال ، أكثر من 99.9 في المائة من الناس يحملون مستضد فيل.
 من المحتمل أن يكون وضع علامة على فيل في نهاية فصيلة الدم (أي ABVel +) زائدة عن الحاجة.



هناك نادر ، ثم هناك Rhare بعد فصائل الدم الثمانية الشائعة ، لدينا عدد قليل من أحادي القرن.

 ما يقرب من 160 من 342 مستضدًا لفصيلة الدم عالية الانتشار ، مما يعني أن معظم الناس لديهم على خلايا الدم الحمراء.

إذا كنت تفتقر إلى مستضد يمتلكه 99 بالمائة من الناس ، فإن دمك يعتبر نادرًا.

إذا كنت تفتقر إلى واحد يمتلكه 99.99 في المائة من الناس ، أندر فصيلة دم في الوجود هي رنول الدم.
تتميز هذه الأشياء بالنقص التام للمستضدات في نظام Rh ، وهو أكبر نظام لفصيلة الدم.

 وهذا يشمل مستضد D (عامل Rh ، طفل) ، بالإضافة إلى المستضدات الخمسين الأخرى في المجموعة.

هذا النوع من الدم نادر جدًا لدرجة أنه تم الإبلاغ عن 43 شخصًا فقط على الأرض ، وهناك تسعة مانحين نشطين فقط.

 حتى عام 1961 ، افترض الأطباء أن الشخص الذي يفتقر إلى جميع المستضدات الريسوسية لن يخرجه من الرحم على الإطلاق.

.
الدم الذهبي"
إلى جانب جعل شخص ما يشعر بأنه مميز حقًا ، فإن Rhnull والدماء النادرة الأخرى ذات قيمة للغاية. لأن دم Rhnull يعتبر دمًا" عالميًا حيث ان اي انسان يمتلك نوع من أنواع دم نادرة داخل نظام Rh ، فإن له القدرةعلى إنقاذ الحياة هائلة.

وعلى هذا النحو ، فإنه يحظى بتقدير كبير من قبل الأطباء - على الرغم من أنه سيتم إعطاؤه للمرضى فقط في الحالات القصوى الظروف ، وبعد دراسة متأنية للغاية ، لأنه قد يكون من المستحيل استبدالها ،




النمط الظاهري Rhnull هو فصيلة دم نادرة تتميز بنقص التعبير عن جميع مستضدات Rh (D و C و c و E و e) على الخلايا الحمراء.

يتم تصنيف النمط الظاهري أيضًا في المنظم ونوع غير متبلور بناءً على العيب الجيني الأساسي.

الأهمية السريرية للاعتراف به هي أن هؤلاء المرضى يعانون من متلازمة رنول المرتبطة بالخلايا الحمراء الهشة التناضحية التي تسمى خلايا الفم مع فقر الدم الانحلالي المزمن بدرجات متفاوتة.

أهمية أخرى هي أن مثل هذه الموضوعات تشكل بسهولة الأجسام المضادة عند التعرض لمستضدات Rh. يتكون نظام فصيلة الدم Rh من 45 مستضدًا مستقلاً على الأقل وقد تم وصفه لأول مرة في عام 1939. وهو واحد من أكثر الأنظمة متعددة الأشكال والمناعة ، وبجانب ABO ، هو أكثر فصائل الدم أهمية سريريًا في طب نقل الدم.

تفتقر خلايا Rhnull أيضًا إلى LW و Fy5 ، ولديها تعبير مخفض عن مستضدات Ss و U و Duclos .2

في مواضيع Rhnull ، يتشكل الجسم المضاد الأكثر شيوعًا استجابةً لعمليات نقل الدم أو الحمل مع جميع الخلايا باستثناء خلايا Rhnull .3

يتم إنتاج Rhnull بواسطة آليتين وراثيتين مختلفتين على الأقل.

إن نوع \ 'amorph \' هو نتيجة تغير جزيئي في جين RHCE مع جين RHD محذوف ، في حين أن نوع \ "المنظم \" الأكثر شيوعًا

يرتبط بالخلل في جين RHAG. يؤدي كلا النوعين الجينيين إلى نفس المتلازمة السريرية التي تتميز بانحلال الدم المزمن بدرجات متفاوتة ، مع كثرة الكريات ، كثرة الكريات ، زيادة الهشاشة التناضحية ، عدم تناسق الدهون الفوسفاتية ، تغير حجم الخلية ، تدفقات الموجبة المعيبة ، وزيادة نشاط Na + / K + ATPase.

الدم الذهبي"


تمت إحالة أنثى حامل تبلغ من العمر 22 عامًا تم تصنيفها سابقًا كمجموعة دم A ، Rh (D) سلبية مع شاشة الأجسام المضادة للخلايا الحمراء الإيجابية إلى المختبر السريري AKUH لتحديد الأجسام المضادة.

كان تاريخها السابق مهمًا لفقر الدم طويل الأمد ذو الشدة الخفيفة إلى المتوسطة من المسببات غير المعروفة التي لم تستجب للتجارب العلاجية بالحديد أو مكملات الفيتامينات الأخرى.

 كشف تاريخها التوليدي أنها كانت الجاذبية الثانية. كان طفلها السابق الوحيد طفلًا سليمًا يبلغ من العمر عامين.

لم يكن هناك تاريخ للإجهاض أو الإجهاض أو أي خسارة للجنين.

 لم يكن لديها تاريخ من عمليات نقل الدم السابقة.
تم تكرار فصائل الدم ABO و D وكذلك اختبار الأجسام المضادة للخلايا الحمراء.

 تم إجراء الاختبار على بطاقات الهلام.

لوحظ أن المصل متراص بشكل موحد جميع الخلايا الحمراء الأربعة المختبرة ، مما يعطي تفاعلات 4 + في درجة حرارة الغرفة ، عند 37 درجة مئوية وفي مرحلة مضاد الجلوبيولين.

 كانت اختبارات الجلوبيولين المباشر والسيطرة الذاتية سلبية.

لم يتم تحديد أي جسم مضاد للخلايا الحمراء في هذه المرحلة.

وقد دفع هذا التقنيين إلى إجراء عمل مصلي أكثر تفصيلاً ، بما في ذلك الكتابة لمختلف مستضدات الخلايا الحمراء.

 تم تحديد الأنماط الظاهرية عن طريق التراص الدموي في بطاقات الهلام مع الأجسام المضادة وحيدة النسيلة الخاصة بمستضدات Rh (D ، C ، c ، E ، e).

 تم تأكيد هذه الاختبارات في نسختين وأعيد فحصها عن طريق اختبار الأنبوب اليدوي.

 بناءً على الدراسات المصلية ، تم تصنيف الخلايا الحمراء للمريض كمجموعة دم A ، Rh فارغة (D - ، C- ، E- ، c- ، e-) ، Cw- ، K + ، Kpa ، Kpb + ، Jsb + ، Fya + و Fyb + و Jkb- و Lea- و Leb- و P1 + و M + و N- و S-.

تم طلب عينات دم إضافية للدراسات الدموية التي أظهرت Hb: 10.8 جم / ديسيلتر ، Hct: 32.6٪ ، MCV: 100 fl ، MCH 25.9 pg: و MCHC 35.2 جم / ديسيلتر.

كانت الصفائح الدموية وعدد الخلايا البيضاء التفاضلية ضمن الحدود الطبيعية.

كان عدد الخلايا الشبكية 9 ٪ وزادت الهشاشة التناضحية للخلايا الحمراء ، مع متوسط ​​هشاشة الجسم (MCF) من 0.70 جم / ديسيلتر بعد حضانة لمدة 24 ساعة عند 37 درجة مئوية (النطاق الطبيعي: 0.465 - 0.59 جم / ديسيلتر).

كشف الرحلان الكهربائي للهيموغلوبين عن وجود HbA و HbA2 عاديين مع عدم ارتفاع HbF.

أظهر فحص اللطاخة الطرفية العديد من الخلايا الكروية وبعض الخلايا السنية وتعدد الألوان.

مكنت هذه الفحوصات المصلية والدموية المرء من تشخيص النمط الظاهري ل Rh في المريض.

كان من المفترض أن المريض قد طور أجسامًا مضادة لـ Rh من المفترض أنها مضادة لـ Rh 29 وهو أكثر الأجسام المضادة التي تم اكتشافها في ظروف مماثلة.

 ومع ذلك ، بسبب عدم وجود مرافق معقدة ، لم يكن من الممكن إجراء المزيد من التشخيصات المصلية أو الجزيئية


تنتج متلازمة نقص Rh من نقص (Rhnull) ، أو نقص حاد (Rhmod) ، في مستضدات فصيلة الدم Rh.

تم وصف هذه الحالة لأول مرة في عام 1961 من قبل Vos4 وزملائه عندما فشلت عينة من الدم تمامًا في التفاعل مع مضادات Rh المختلفة.

بعد ثلاث سنوات ، تم وصف مصطلح "Rhnull" بواسطة R. Ceppellini.5 حتى الآن ، هناك 43 شخصًا على الأقل ينتمون إلى 14 عائلة مع النمط الظاهري Rhnull تم الإبلاغ عنها في الأدبيات.

تم التعرف على عدد قليل من أفراد Rhnull بسبب وجود الأجسام المضادة Rh في مصلهم بينما تم الكشف عن الآخرين مع التنميط Rh الروتيني للخلايا الحمراء.

 ومن المثير للاهتمام أنه تم تحديد ثلاث حالات عندما تم التحقيق مع المرضى لفقر الدم الانحلالي وتشكل الخلايا الحمراء غير طبيعي .3

 ينشأ الاضطراب عندما يرث الأفراد ، بطريقة وراثية جسدية متنحية ، إما جينًا كابتًا لا علاقة له بموضع RH (نوع المنظم) أو أليل صامت في الموضع نفسه (نوع غير متبلور).

تفتقر خلايا Rhnull ليس فقط ل polypeptides Rh (D و CE) ولكنها أيضًا ناقصة في البروتينات السكرية المرتبطة بـ Rh (gag) ، glycophorin B ، CD47 و LW glycoprotein.


 أنتج الأشخاص الذين تم تحصينهم في Rhnull استجابةً لعمليات نقل الدم أو الحمل أجسامًا مضادة تختلف في خصوصيتها على ما يبدو من مضادات e-anti أو C الواضحة مباشرة إلى العديد من الأمثلة التي تفاعلت مع جميع الخلايا الحمراء التي تم اختبارها باستثناء تلك من أشخاص Rhnull الآخرين.

 تم إعطاء هذا الجسم المضاد ، الذي يعتبر "مضادًا لإجمالي Rh ،" التسمية العددية المضادة لـ Rh29.3 في هذا التقرير ،

ربما تم تحصين المريض أثناء الحمل أو ولادة الطفل وكان الجسم المضاد الموجود في المرضى يتفاعل مع جميع الخلايا المختبرة وبالتالي تم تصنيفها على أنها مضادة لإجمالي Rh (Anti-Rh29).


 تشير التشوهات السريرية والدموية والبيولوجية المرتبطة بهذا الاضطراب النادر إلى أنها تؤثر على سلامة الغشاء لخلايا الدم الحمراء وتتجلى في هذا التقرير مع فقر الدم الانحلالي الكروي ، وخلايا الفم وزيادة الهشاشة التناضحية للخلايا الحمراء.

لم يتم إجراء المزيد من الاختبارات الجينية للطفرة الأساسية لوصف النوع العادي أو غير المتغير والدراسات الأسرية الممتدة في هذه الحالة بسبب عدم توفر العينات ذات الصلة

تعليقات
ليست هناك تعليقات
إرسال تعليق

إرسال تعليق

الاسمبريد إلكترونيرسالة

Recent Posts
آخر الأخبار
أحدث المواضيع
Comments
اضغط علي
Featured Posts
Videos
Recent Posts
Recent in Sports
Column Right
Feat
Carousel
Column Left
Featured
Breaking News
الرئيسية
//cdrvrs.com/4/4373597